导语：本病临床表现缺乏特异性，临床表现主要由病变部位决定，根据发病部位的不同，可以有头痛、癫痫、肢体麻木、无力、腰痛、血尿、肢体疼痛、无力、便秘、鼻塞、反复鼻出血、疼痛、视力下降等局部症状。
01首先要明确该类的主要的发病病因，做好相应的治疗组织措施
1、病情总述
而血管周细胞瘤的病因仍不清楚。可能与外伤、长期使用皮质类固醇激素、怀孕、高血压等因素有关。
2、基础病因
（1）创伤：在血管周细胞再生修复过程中，可能会出现复制分裂异常，进而导致血管周细胞瘤。
（2）长期使用皮质类固醇激素：长时间使用糖皮质激素可引起高血压，伤口愈合慢，免疫功能受损等，可诱发血管周细胞瘤。
（3）怀孕：妊娠期间，激素种类和水平发生变化，可能与血管周细胞瘤的发生有关。
（4）高血压：血压高的病人血管壁压力增加，血管壁细胞的代偿性增生，可引起血管周细胞瘤。
3、特殊症状
（1）颅内血管周细胞瘤
看肿瘤的位置和大小。多数表现为与颅内高压有关的症状和体征，包括头痛、喷射性呕吐、视乳头水肿等；以及由于受侵蚀部位不同，相应的局灶性神经功能障碍表现有头痛、癫痫、肢体麻木、无力。
（2）肢体软组织周细胞瘤：多数是无痛性肿块，部分病人可有疼痛。
（3）腹膜后血管周细胞瘤
初期病人无任何临床症状和体征，肿块长得太大，压迫肾盂、输尿管，病人出现腰痛、血尿等症状。根据肿块的位置和大小，会出现肢体麻木、肢体无力等症状。
（4）头颈部血管周细胞瘤
根据肿瘤的位置和大小，发生在鼻腔鼻窦者会出现鼻塞，反复的鼻出血。如果肿瘤侵犯到周围则会有疼痛、视力下降、局部肿胀等症状。骶部及前直肠后血管周细胞瘤，能导致便秘。
5、疾病进展
随着瘤体增大，血管周细胞瘤的各个部位可出现相应的压迫、阻塞症状。如果不加以诊断和治疗，有可能发生肿瘤转移。并发症这种疾病在发展过程中可以根据发病部位的差异引发不同的并发症，见典型症状。
02对于该类的疾病的检验，要根据患者的具体的情况进行有针对性的治疗
1、预期检验
病人如果有头痛、癫痫、肢体麻木、无力等症状，应及时就医，医生会先进行体格检查，了解病人的一般情况，以便进一步明确诊断，建议检查肿瘤标志物等，并根据CT、MRI指导诊断和鉴别诊断，采取手术切除，将进行组织病理检查以明确诊断。
2、身体检查
四肢软组织肿块、皮损等情况均能看到，触之质韧，边界清楚，可有压痛。脑膜刺激征可能是阳性的。患者头部前屈明显受限，即被动屈颈遇到阻力。Kernig征：病人仰卧位屈膝，使膝关节屈曲成直角，使小腿屈曲伸直，膝关节形成的角度小于°时产生阻力和疼痛。Brudzinski征：当病人仰卧时，在其颈前屈，出现双侧髋屈膝。
3、实验检验
肿瘤标记物检查：常规肿瘤标记物检查有助于血管周细胞瘤的诊断和鉴别诊断。EMA(上皮膜抗原阳性)、CD99、Bcl-2对脑膜瘤和脑膜血管周细胞瘤的鉴别有一定的帮助。
4、图像学检查
影像学检查有助于早期发现病变，有助于了解肿瘤的边界范围以及是否有周围组织被破坏。血管周细胞瘤的各种影像表现有差异，以下为几种常见的影像学表现。
（1）颅内血管周细胞瘤
MRI信号变化复杂，易发生多发性囊变及肿瘤内坏死，瘤内钙化罕见，常见的血管流空信号，与硬膜基底连接狭窄，多数无“脑膜尾征”，常发生邻近骨质受到侵蚀。
（2）腹膜后血管周细胞瘤
肾血管周细胞瘤的CT平扫多表现为等密度、突出于肾轮廓外的肿块，肿块长到较大时可突入肾盂、输尿管，导致肾积水；CT增强表现为不均匀明显强化，表现为髓质期，肿块周围可见血管影包绕、主要供血动脉移位。
（3）椎管内血管周细胞瘤
CT扫描有助于明确椎体受累的程度，并能发现椎体是否有骨质破坏。MRI多表现为占位效应明显，病灶周围水肿轻；增强后病变多呈均匀强化，提示病灶血供丰富。分散加权成像可以是等信号或稍高的。
5、病理学
病理学检查可以明确诊断，多表现为：明显的外包膜与周围组织分界明显。球状，略呈叶状，质硬，灰白色，有些呈囊性变。
（1）光镜下
瘤体内血管丰富，瘤细胞弥散性生长，多梭形，大小较为一致，没有特殊的排列。细胞质不明显，伴有大量的小血管腔和网状纤维，界线不清。细胞核圆形，染色质中等密度，核仁不明显，无特异的核内假包涵体，核异型。大量网状纤维环绕瘤体。肿瘤细胞可见大量的裂缝血管，内衬有扁平的内皮细胞。
（2）免疫组织化学
肌动蛋白、结缔组织等指标均为阴性，而肌动蛋白和结膜蛋白均为阴性。人白细胞分化抗原CD34(+)，多种信号转导和转录激活蛋白6(+),Ki67增殖指数WHOⅠ级患者3%，Ⅱ级患者9%，Ⅲ级患者18%。
03对于该类疾病的诊断，要有专门性的医生诊断，明确该类的主要治疗方式
1、分析原理
血管周细胞瘤的诊断需要结合临床表现和影像学检查，病理学诊断为诊断的金标准。确诊时，医生要排除脑膜瘤、淋巴瘤等疾病。
2、诊断基础
（1）病史：中枢神经系统的血管周细胞瘤可出现头痛、呕吐、肢体麻木等症状。
（2）症状
出现颅内高压及局灶性神经功能障碍，如头痛、癫痫，肢体麻木无力；腰痛、血尿；肢体疼痛无力；便秘；鼻塞、反复鼻出血、疼痛、视力下降等。
（3）体征：肢体软组织肿块、皮损等，触之韧、边界清楚，及有压痛及脑膜刺激征阳性。
（4）辅助检查：肿瘤*性增高。图像显示为血管周细胞瘤。
（5）病理诊断：血管周细胞瘤诊断的金标准。
3、区别诊断
（1）脑膜瘤
多数颅内血管周细胞瘤呈分叶状或类圆形，而脑膜瘤多为圆形、圆形，形态规则。MRI表现多为等T1、T2信号，多表现为等T1、等T2信号，出现坏死，囊性坏死，囊变少见，多钙化，瘤内无血管流空信号，多数有“脑膜尾征”。病理学检查可明确诊断。
（2）淋巴瘤
长在头颅和/或硬脑膜的淋巴瘤，可以跨越头颅生长，但是头颅形态一般。MRI多较均匀，强化明显，弥散加权成像为高信号，弥散系数图为低信号。
（3）神经鞘瘤
多数神经鞘内常有囊变及坏死灶，无明显分叶，MRI信号多不均匀，增强呈不均匀强化，肿瘤内多无流空血管影，好发于颅神经走行区域。脊膜瘤中“硬脊膜尾征”多见于胸段椎管腹侧，信号较低，多见于椎间孔。
结语：病人要保持心情舒畅，家属应给予心理支持，鼓励病人积极配合治疗。一定要在医生的指导下进行合理的生活。另外，本病易复发，并可发生于全身，其临床表现缺乏特异性，应重视定期体检，重视有异常症状的身体出现，尽早到相关科室就诊。
